Błędy u dorosłych z wrodzonymi wadami serca: rozpowszechnienie, źródła i konsekwencje

Zwiększona przeżywalność spowodowała wzrost liczby i złożoności dorosłych z wrodzoną wadą serca (ACHD). Międzynarodowe wytyczne zalecają specjalistyczną opiekę, ale wielu pacjentów nadal nie jest zarządzanych w dedykowanych centrach ACHD. W tym badaniu przeanalizowano źródła referencyjne i stosowność zarządzania dla pacjentów skierowanych do naszego trzeciego ośrodka ACHD w ciągu ostatnich 3 lat.
Metody i wyniki
Porównaliśmy różnice w opiece między pacjentami skierowanymi od wyszkolonych w zakresie pediatrii / ACHD a ogólnymi kardiologami dorosłymi, zgodnie z Adherence (A) lub Non-Adherence (NA) z opublikowanymi wytycznymi. Przypadki nieadherentne zostały ocenione na podstawie stopnia nasilenia działań niepożądanych lub ryzyka wystąpienia działań niepożądanych. Z 309 kolejno skierowanych pacjentów (28 ± 14 lat, 51% mężczyzn), 134 (43%) było z kardiologów ogólnych (19% wysoce złożonych CHD), a 115 (37%) było z kardiologii dziecięcej lub specjalistów ACHD (33% wysoce złożonych CHD). Sześćdziesiąt skierowań (20%) pochodziło z innych zespołów medycznych, a 31 z nich straciło kontakt z pacjentem. Odchylenia od zaleceń były częstsze w przypadku skierowań od pacjentów ogólnych w porównaniu z kardiologami wyszkolonymi u CHD (p <0,001). Z ogólnych zaleceń dotyczących kardiologii 49 (37%) było NA; 18 miało poważne lub poważne komplikacje (odpowiednio n = 2, 16). Natomiast tylko 12 (10%) odesłań pediatrycznych / ACHD było NA, ale żadna z nich nie była katastrofalna, a tylko 3 były większe. U pacjentów z prostym, umiarkowanym i wysoce złożonym CHD występowało zwiększone ryzyko wystąpienia działań niepożądanych, gdy nie byli oni pod specjalistyczną opieką kardiologiczną z CHD (odpowiednio: p = 0,04, 0,009 i 0,002).
Wniosek
Nieprzestrzeganie zaleceń było częste w populacji ACHD, co często prowadziło do istotnych niekorzystnych konsekwencji klinicznych. Te problemy były bardziej prawdopodobne u pacjentów, którzy nie otrzymywali specjalistycznej opieki z powodu CHD. Niezbędna jest konfiguracja systemów opieki zdrowotnej w celu optymalizacji opieki na całe życie dla tej rosnącej populacji.
[więcej w: internista pruszków, ręczniki allegro, fasardi allegro ]

Wynik po wszczepieniu przeznaczyniowej przezcewnikowej zastawki aortalnej w 2016 roku

Przeanalizowaliśmy liczbę procedur, powikłań i śmiertelności wewnątrzszpitalnej wszystkich pacjentów poddanych przeznaczyniowej implantacji zastawki aortalnej (TV-TAVI) w porównaniu z izolowaną chirurgiczną wymianą zastawki aortalnej (iSAVR) w latach 2014-2016 w Niemczech.
Metody i wyniki
Wszystkie procedury zastawki aortalnej wykonywane w Niemczech są obowiązkowo rejestrowane w programie kontroli jakości. Ponad 15 000 procedur TV-TAVI przeprowadzono w 2016 r. W Niemczech. Zwłaszcza liczba powikłań po zabiegu zmniejszyła się w ciągu ostatnich kilku lat, w tym nowe wszczepienia stymulatora (2015: 12,6% w stosunku do 2016: 11,4%, P = 0,002) i powikłania naczyniowe (2015: 8,5% w porównaniu z 2016: 7,1%; P <0,001). Tak więc w 2016 r. Ogólna śmiertelność wewnątrzszpitalna po TV-TAVI wyniosła 2,6%, co po raz pierwszy było niższe niż w przypadku iSAVR, które wynosiło 2,9% (P = 0,19). Analiza stratyfikacyjna według niemieckiej oceny zastawki aortalnej wskazuje na mniejszą od spodziewanej śmiertelność wewnątrzszpitalną w przypadku TV-TAVI (O / E 0,68). Dodatkowo, śmiertelność wewnątrzszpitalna była istotnie niższa po TV-TAVI niż po iSAVR w bardzo wysokim (11,3% w porównaniu z 23,6%, P <0,001), w wysokich (4,1% w porównaniu z 9,2%, P <0,001 ) oraz w grupie ryzyka średniego (3,0% wobec 4,6%, P = 0,016) i była podobna do tej dla iSAVR u pacjentów z niskim ryzykiem (1,6% vs. 1,4%, P = 0,4).
Wniosek
Ogólna śmiertelność wewnątrzszpitalna po TV-TAVI była po raz pierwszy niższa niż po ISAVR w 2016 roku. W grupie niskiego ryzyka śmiertelność wewnątrzszpitalna była podobna, podczas gdy we wszystkich innych grupach ryzyka śmiertelność wewnątrzszpitalna po TV-TAVI była znacząco niższa niż po SAVR. Prawdopodobnie przyczyni się to do ponownego zdefiniowania standardu opieki w przyszłości.
[więcej w: leki od a do z, warsztaty psychologiczne kraków, echo serca poznań ]

Eltrombopag w opornej niedokrwistosci aplastycznej

Jak opisali Olnes i in. (Wydanie 5 lipca), jedną z możliwych obaw dotyczących terapii eltrombopagiem jest stymulacja c-MPL, która zwiększa ewolucję klonalną do mielodysplazji lub białaczki u pacjentów z niedokrwistością aplastyczną. Na przykład ryzyko progresji od zespołów mielodysplastycznych do ostrej białaczki szpikowej obserwowano w badaniu klinicznym romiplostymu, agonisty c-MPL. [2] Olnes i in. odnotowano, że aż 3 z 25 pacjentów z niedokrwistością aplastyczną (12,0% [95% przedział ufności, 2,5 do 31,2]) miało ewolucję klonalną, w tym dwa przypadki monosomii 7 i jeden przypadek białaczki szpikowej. Ponieważ 12-tygodniowy okres obserwacji okazał się zbyt krótki, aby nowy guz mógł się rozwinąć, leczenie eltrombopagiem mogło wzmocnić ekspandowane klony, które już istniały przed leczeniem. Czytaj dalej Eltrombopag w opornej niedokrwistosci aplastycznej

Anastrozol i Fulvestrant w przerzutowym raku piersi

Mehta i in. (Wydanie 2 sierpnia) donoszą, że połączenie anastrozolu i fulwestrantu było lepsze od samego anastrozolu, gdy podawano go jako pierwszą linię leczenia endokrynologicznego kobietom z Ameryki Północnej z rakiem piersi z przerzutowym rakiem receptorów hormonalnych (HR). Odkrycie to różni się od analogicznie zaprojektowanego monoterapii Anastrozolem w porównaniu z maksymalnym blokowaniem estrogenu z badaniem skojarzonym Anastrozolem i Fulwestrantem (FACT), w którym ta sama terapia skojarzona nie była lepsza od samej anastrozolu u głównie skandynawskich kobiet nieamerykańskich.2
Nie ma jednoznacznego wyjaśnienia tej różnicy, co utrudnia implementację obserwacji autorów. Podają kilka prawdopodobnych przyczyn tej rozbieżności. Uważamy, że średni wskaźnik masy ciała (BMI), który jest prawdopodobnie wyższy w Ameryce Północnej niż w populacji nieamerykańskiej3, jest kolejną zmienną, którą należy rozważyć jako wyjaśnienie różnic między próbami. BMI wpływa nie tylko na hamowanie aromatazy po menopauzie przez anastrozol 4, ale wydaje się, że korzyść z anastrozolu w porównaniu z tamoksyfenem jest również niższa wraz ze wzrostem BMI5. Czytaj dalej Anastrozol i Fulvestrant w przerzutowym raku piersi

Nowatorskie leczenie zespolu Midaortic

Zespół midaortyczny jest rzadką postacią, charakteryzującą się koarktacją aorty brzusznej, która jest zwykle odkrywana podczas badania nadciśnienia tętniczego u dziecka. Naczynia nerkowe, naczynia krezkowe lub oba mogą również podlegać różnym wpływom. Jeśli zespół nie zostanie poddany leczeniu, większość pacjentów umrze z powodu powikłań ciężkiego nadciśnienia i niedokrwienia przed 40 r.ż. Standardowe metody leczenia koarktacji aorty obejmują angioplastykę, pomostowanie aortoplastyki oraz plaster aorty.2.3 Mimo doniesień o dobrej – częstość powodzenia u pacjentów z zabiegiem chirurgicznym, stałe rozwiązanie, które obejmuje tylko autologiczną wymianę tętniczą, byłoby lepsze – szczególnie dla małych dzieci, które często przerastają protetyczne przeszczepy.
Rycina 1. Rycina 1. Czytaj dalej Nowatorskie leczenie zespolu Midaortic

Bordetella pertussis w Stanach Zjednoczonych

Globalne szczepienia dzieci radykalnie zmniejszyły liczbę przypadków zachorowań i zgonów spowodowanych przez Bordetella pertussis, czynnik wywołujący koklusz. Jednak ostatnio w kilku krajach, w tym w Stanach Zjednoczonych, odnotowano zwiększoną liczbę przypadków krztuśca. Chociaż wiele uwagi poświęca się zmniejszaniu odporności związanej z wprowadzeniem szczepionek bezkomórkowych, innym czynnikiem przyczyniającym się do wybuchu epidemii może być adaptacja B. pertussis do presji selekcji szczepionki. Pertaktyna jest składnikiem szczepionek bezkomórkowych. Negatywne pod względem pertaktyny warianty B. Czytaj dalej Bordetella pertussis w Stanach Zjednoczonych

Lithotripsy do obliczen nerkowych

Podwójna energetyczna tomografia komputerowa (CT) nerek. Dwu-energetyczny tomograf komputerowy ujawnia mieszany kamień w lewej nerce. Analiza składu chemicznego wykazała mieszane składniki hydroksyapatytu, cystyny i szczawianu wapnia.
W odpowiedzi na recenzję Pearle (wydanie z 5 lipca) na litotrypsję falą uderzeniową dla kamieni nerkowych, chciałbym wypowiedzieć się na temat wartości tomografii komputerowej (CT) w określaniu składu kamieni nerkowych. Pearle pisze, że składu kamienia nie da się wiarygodnie przewidzieć za pomocą obecnych ustaleń TK . Jednakże ostatnio opracowana technika CT o podwójnej energii ma zdolność różnicowania składu kamienia nerkowego, zwłaszcza kamieni kwasu moczowego2-4 (ryc. Czytaj dalej Lithotripsy do obliczen nerkowych

Trajektorie poznawcze po pooperacyjnym delirium

Saczyński i in. (Numer z 5 lipca) wskazują na większy spadek zdolności poznawczych u pacjentów, u których rozwinęło się delirium po operacji, niż u tych, u których nie rozwinęło się pooperacyjne majaczenie, co znalazło odzwierciedlenie w niższym średnim wyniku pooperacyjnym na Mini-Mental State Examination (MMSE) wśród osób z pooperacyjnym majaczeniem, po dostosowaniu do wyjściowych różnic między obiema grupami. Jednak nie jest jasne, czy ta różnica była związana z występowaniem majaczenia lub jego leczenia. Chociaż opracowano liczne niefarmakologiczne metody zapobiegania takiej niepełnosprawności, leki przeciwpsychotyczne i inne leki psychotropowe są na ogół stosowane, gdy ulegają uszkodzeniu2. Na przykład wykazano, że haloperydol w małej dawce zmniejsza nasilenie majaczenia i długość pobytu w szpitalu 3 i jest ogólnie dobrze tolerowany.4 Ponieważ leczenie haloperydolem i innymi lekami psychotropowymi wiązało się z szybszym upośledzeni em funkcji poznawczych, 5 byłoby interesujące wiedzieć, jaki odsetek pacjentów z pooperacyjnym majaczeniem był leczony takimi lekami podczas badania kontrolnego. okres w tym badaniu. Czytaj dalej Trajektorie poznawcze po pooperacyjnym delirium

PML u pacjenta z limfocytopenia leczona fumaranem dimetylu

Zgłaszamy przypadek 54-letniej kobiety ze stwardnieniem rozsianym, która była leczona fumaranem dimetylu o opóźnionym uwalnianiu (DMF, Tecfidera, Biogen Idec) i która zmarła 13 października 2014 r. Z powodu powikłań związanych z aspiracyjnym zapaleniem płuc i postępującą wieloogniskową leukoencefalopatia (PML) z ciężką, przedłużoną limfocytopenią. Pacjent, który otrzymał diagnozę stwardnienia rozsianego w 1996 roku i był leczony octanem glatirameru, został losowo przydzielony do grupy placebo w 2-letnim badaniu skuteczności i bezpieczeństwa doustnego fumaranu w leczeniu remisji z powodu stwardnienia rozsianego (DEFINE ) próba.1 Następnie otrzymała DMF o opóźnionym uwalnianiu (w dawce 240 mg trzy razy na dobę) przez 4,5 roku w otwartym rozszerzonym badaniu. Dwanaście miesięcy po rozpoczęciu DMF o opóźnionym uwalnianiu, ciężka limfocytopenia (liczba limfocytów, 290 do 580 komórek na milimetr sześcienny) rozwinęła się i utrzymywała prze z 3,5 roku. Chociaż pacjent nie miał klinicznej aktywności choroby od pierwszego miesiąca aktywnego leczenia, ona przedstawiła nowe neurologiczne znaki i symptomy zgodne z nawrotem w stwardnieniu rozsianym (surowe chodzenie zaburzenie, zaburzenie mowy i trudności w lewej koordynacji uzbrojenia) 11 sierpnia, 2014. Jej stan nie poprawił się po podaniu dożylnego metylprednizolonu (1 g raz dziennie w dniach 11-13 sierpnia, 2 g raz na dobę w dniach 20-22 sierpnia i 2 g raz na dobę w dniach 20-22 września) i plazmafereza dla podejrzewanych nawrót choroby (5 kursów, dziennie, od 26 września do 30). Czytaj dalej PML u pacjenta z limfocytopenia leczona fumaranem dimetylu

Wczesne kontra zyly na zadanie w zapaleniu trzustki

Bakker i in. (Wydanie 20 listopada) nie odniosło korzyści z wczesnego żywienia dojelitowego u pacjentów z przewidywanym ciężkim ostrym zapaleniem trzustki. Badania kliniczne angażujące pacjentów z tym schorzeniem są hamowane przez niską pozytywną wartość predykcyjną obecnych prognostycznych systemów oceny, co powoduje włączenie wielu pacjentów, którzy ostatecznie cierpią na łagodne ostre zapalenie trzustki i nie wymagają wczesnego żywienia dojelitowego.2 Złożony punkt końcowy dozwolony dla próbki zmniejszenie rozmiarów, ale ostatecznie spowodowało niedostateczne badanie, ze względu na nierówność między poszczególnymi punktami końcowymi.3 Śmierć i infekcja mają bardzo różne znaczenie kliniczne, biorąc pod uwagę, że uporczywa niewydolność narządów, a nie infekcja, jest główną przyczyną śmierci u pacjentów z ciężką postacią choroby. ostre zapalenie trzustki.4,5 Czas, rodzaj i objętość podawanego płynu nie były szczegółowo omówione w tym badaniu. Poszczególne centra w ramach tego konsorcjum mogą mieć różne praktyki w zakresie resuscytacji płynów, które potencjalnie obciążały wyniki w kierunku hipotezy zerowej. Wykazano, że żywienie dojelitowe przynosi korzyści pacjentom z ciężkim ostrym zapaleniem trzustki, ale nadal nie jesteśmy bliżej optymalizacji doboru pacjentów i czasu żywienia dojelitowego. Czytaj dalej Wczesne kontra zyly na zadanie w zapaleniu trzustki