Nowatorskie leczenie zespolu Midaortic

Zespół midaortyczny jest rzadką postacią, charakteryzującą się koarktacją aorty brzusznej, która jest zwykle odkrywana podczas badania nadciśnienia tętniczego u dziecka. Naczynia nerkowe, naczynia krezkowe lub oba mogą również podlegać różnym wpływom. Jeśli zespół nie zostanie poddany leczeniu, większość pacjentów umrze z powodu powikłań ciężkiego nadciśnienia i niedokrwienia przed 40 r.ż. Standardowe metody leczenia koarktacji aorty obejmują angioplastykę, pomostowanie aortoplastyki oraz plaster aorty.2.3 Mimo doniesień o dobrej – częstość powodzenia u pacjentów z zabiegiem chirurgicznym, stałe rozwiązanie, które obejmuje tylko autologiczną wymianę tętniczą, byłoby lepsze – szczególnie dla małych dzieci, które często przerastają protetyczne przeszczepy.
Rycina 1. Rycina 1. Obliczone tomograficzne angiogramy u pacjenta z zespołem Midaortic. Angiogramy wykonano przed umieszczeniem ekspandera tkanek retroazowych (pan ele A i D), z ekspanderem tkankowym (pokazanym na zielono) w miejscu przed ostateczną operacją (panele B i E) i około 9 miesięcy po ostatnim zabiegu (panele C i FA).
Zgłaszamy przypadek, w którym ekspander tkanek został użyty do wywołania podłużnego wzrostu normalnej dystalnej aorty brzusznej i tętnic biodrowych u 3-letniej dziewczynki z zespołem śródmózgowia. Pacjent ten pojawił się wkrótce po urodzeniu z ciężkim nadciśnieniem. Obrazowanie radiograficzne potwierdziło rozpoznanie zespołu midaortowego, z ciężką koarktacją aorty brzusznej i obu tętnic nerkowych, czego skutkiem była atrofia lewej nerki (ryc. 1A i 1D). Jej ciśnienie krwi utrzymywało się znacznie powyżej 99. percentyla pomimo stosowania pięciu leków przeciwnadciśnieniowych (Tabela w dodatkowym dodatku, dostępna z pełnym tekstem tego listu na). Udokumentowaliśmy gradient ciśnienia skurczowego między jej ramionami i nogami, który wahał się od 30 do 50 mm Hg.
Wcześ niejsze badania wykazały, że tętnice mogą się wydłużać w odpowiedzi na rozciąganie podłużne.4,5 Zaproponowaliśmy zastosowanie tej zasady w celu wydłużenia tętnic u naszego pacjenta za pomocą strategicznie umieszczonego ekspandera tkankowego. Proponowana procedura została sprawdzona i zatwierdzona przez naszą instytucyjną komisję ds. Przeglądu, która sprawuje nadzór nad innowacyjnymi procedurami, a możliwości opieki zostały szczegółowo przeanalizowane z rodziną pacjenta przed kontynuowaniem. Wykonaliśmy lewą nefrektomię i wszczepiono ekspander tkanek 3 na 5 cm (wyprodukowany przez PMT) bezpośrednio za rozwidleniem aorty. Urządzenie powoli rozszerzano za pomocą przerywanych wstrzyknięć soli fizjologicznej przez port podskórny przez okres 9 miesięcy. Rozszerzenie urządzenia sprzyjało wystarczającemu wzrostowi podłużnemu normalnej dalszej tętnicy biodrowej i biodrowej (ryc. 1B i 1E) w celu umożliwienia resekcji 4-cm odcinka chorej aorty z pi erwotnym zespoleniem end-to-end (ryc. 1C i 1F). Ponad 16 miesięcy po zabiegu ciśnienie krwi pacjenta jest dobrze kontrolowane za pomocą dwóch leków przeciwnadciśnieniowych, bez gradientu ciśnienia krwi i bez objawów chromania (Tabela w Dodatku Uzupełniającym). Długoterminowa obserwacja będzie konieczna, aby ustalić, czy dystalna aorta pacjenta i jego gałęzie zachowają normalną strukturę i funkcję, gdy dziecko dorośnie do dorosłości.
Heung Bae Kim, MD
Khashayar Vakili, MD
Biren P. Modi, MD
Michael A. Ferguson, MD
Boston Children s Hospital, Boston, MA
heung. harvard.edu
Ann P. Guillot, MD
Vermont Children s Hospital, Burlington, VT
Kristina M. Potanos, MD
Sanjay P. Prabhu, MB, BS
Steven J. Fishman, MD
Boston Children s Hospital, Boston, MA
Formularze ujawnień dostarczone przez autorów są dostępne wraz z pełnym tekstem tego listu na stronie
5 Referencje1. Cohen JR, Birnbaum E. Koarktacja aorty brzusznej. J Vasc Surg 1988, 8: 160-164
Crossref Web of Science Medline
2. Minson S, McLaren CA, Roebuck DJ, Tullus K. Infantile midaortic syndrome z aortic occlusion. Pediatr Nephrol 2012; 27: 321-324
Crossref Web of Science Medline
3. Stanley JC, Criado E, Eliason JL, Upchurch GR Jr, Berguer R, Rectenwald JE. Awaryjna koarktacja aorty brzusznej: leczenie chirurgiczne 53 pacjentów z pomostem piersiowo-brzusznym, aortoplastyką płatkową lub wstawionym przeszczepem aortaortalnym. J Vasc Surg 2008; 48: 1073-1082
Crossref Web of Science Medline
4. Stark GB, Hong C, Futrell JW. Szybkie wydłużenie tętnic i żył u szczurów za pomocą ekspandera tkankowego. Plast Reconstr Surg 1987; 80: 570-581
Crossref Web of Science Medline
5. Lapuerta L Jr, Shayani P, Ruiz-Razura A, Cohen BE. Długoterminowe doświadczenie kliniczne ze śródoperacyjnymi ekspanderami tętnic Ruiz-Cohen Plast Reconstr Surg 20 02; 109: 1123-1127
Crossref Web of Science Medline
Materiał uzupełniający
(11) [hasła pokrewne: lekarz prywatnie, stomatolog, Stomatolog Ursynów ]